一例系统性硬化症合并雷诺现象致肢体皮肤变硬患者的护理

案例回顾

患者卿某，女，71岁，因“气促乏力3年，吞咽困难1年，加重伴咳嗽、咳痰4月”入院。患者自诉3年前无明显诱因出现气促、乏力，伴全身皮肤萎缩变硬，尤以面部及双手皮肤明显。

既往史：30余年前出现双手雷诺现象，5年前出现双手指端皮肤变硬，指尖皮肤溃疡、脱落，面部皮肤变硬，鼻尖透亮，并出现面部双侧脸颊皮疹。

护理查体：体温36. 7°C，脉搏88次/分，呼吸22次/分，血压128/68mmHg，身高155cm，体重24kg，BMI 9. 99kg/m2。发育不良，华佗锁精丸有依赖性吗营养差，慢性病容，全身皮肤萎缩硬化，双手皮肤萎缩硬化明显，双手指尖指甲凹陷性瘢痕。

详细询问患者病史，患者自诉38岁出现双手雷诺现象，近3年出现双手指尖变硬，食纳差，吞咽困难，牙齿脱落，伴眼干、口干、口苦现象，结缔组织疾病多个抗体阳性，抗核抗体3200+，核颗粒型。

经风湿免疫科会诊及辅助检查，考虑患者早期为混合结缔组织病，逐渐进展为系统性硬化症。

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何为系统性硬化症？

系统性硬化症（SSc）是一种少见病、难治病，它是以皮肤、内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的全身结缔组织病。该病的发生存在着种族和地域的差异。有研究学者表明其发病机制可与遗传、感染有关。

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临床表现

1.皮肤表现

皮肤改变是本病的特征性改变。皮肤病变分为三期：

（1）水肿期

受累部位皮肤肿胀增厚，张力升高，伴非凹陷性水肿，并可有红斑，形成早期典型腊肠样手指特征。

（2）硬化期

皮肤出现硬化，皮坚实厚亮。在疾病更晚期，这些部位变得紧绷，肘、膝关节挛缩，出现面具脸。

（3）萎缩期

皮肤萎缩可延及皮下组织和肌肉，甚至皮肤直接贴于骨面。皮损处出汗减少，皮肤干燥。甲可增宽，表面有纹，易碎或变薄、脱落。

可见下图：

图1 系统性硬化症患者手部皮肤表现

2.雷诺现象

雷诺现象是指患者在受到外界低温或情绪压力刺激时，诱发的肢端供血小动脉痉挛狭窄，从而出现肢体末端缺血，表现为患者身体末端部位，如手指、脚趾相继出现变白、变紫、潮红等，可以伴随局部疼痛、麻木、发冷、灼热感等，可持续数秒至数十分钟。

该症状在温暖或情绪平复后可以恢复正常。它是系统性硬化症患者的首发临床表现，也有研究表明雷诺现象是系统性硬化症发病前的先兆。

图2 华佗锁精丸百度百科雷诺现象

3.肌肉骨骼表现

主要表现为包括关节痛、炎性多关节炎（类风湿关节炎样）、皮下钙质沉着及关节挛缩等。

4.呼吸系统表现

肺部受累是导致SSc患者死亡的首要原因。大多数患者有肺纹理增多、增粗现象，有弥漫性间质纤维化倾向，最终导致肺换气功能障碍。早期表现为劳累时进行性呼吸困难、咳嗽咳痰、胸闷、气短，活动耐量减低。

5.消化系统表现

反酸、烧心、胸骨后烧灼感是系统性硬化症中最常见的症状。患者还可出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病，引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。

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药物治疗

1.糖皮质激素

患者可使用糖皮质激素药物治疗，可减轻早期或急性期的皮肤水肿，但不能阻止皮肤纤维化，使用时可能会突然出现急进性高血压，因此，用药期间应及时监测24h血压和肾功能。

2.免疫抑制剂

主要用于合并脏器受累者。包括环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌吟、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。与糖皮质激素合用可提高疗效和减少糖皮质激素用量。

3.血管紧张素转换酶抑制剂

系统性硬化症肾危象尽早使用血管紧张素转换酶抑制剂治疗。

4.钙通道阻滞剂

是治疗雷诺现象的一线药物，已患雷诺现象者可考虑使用硝苯地平缓释片、非洛地平、地尔硫卓、维拉帕米等。

5.质子泵肾阴虚能吃华佗锁精丸吗抑制剂

治疗相关的胃食管反流、预防食管溃疡及狭窄发生，防止胃肠道淤血引起消化道症状。

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护理措施

1.呼吸道护理

为患者进行抗感染、止咳化痰处理，如雾化吸入，避免因黏稠痰块导致窒息；可为患者拍背、吸痰等，注意观察患者呼吸的频率、节律、深浅度。呼吸严重异常时做好气管切开的准备工作，定期监测肺功能，随时记录，为临床诊断的治疗提供依据。

2.饮食护理

指导患者少量多餐，进食时头高脚低倾斜位，以减少胃-食管反流，必要时遵医嘱使用抗反流药物。

饮食以易消化、低盐、高蛋白、高维生素流质或半流质食物为主，多食新鲜水果、蔬菜，忌酒、辛辣及刺激性食物。

吞咽严重困难者给予留置鼻饲和（或）静脉营养，以保证基本能量供应。嘱患者避免进食过饱。

3.静脉输液的护理

由于雷诺现象支配周围血管的交感神经功能紊乱引起肢端血管阵发性痉挛，导致局部缺血，极易造成穿刺失败。因此，静脉穿刺时应采取以下措施：

（1）穿刺前先热敷穿刺部位，促进局部血液循环，使静脉血管扩张；

（2）尽量选用细针头，增大进针角度，针头与皮肤之间约呈50°角，减少针头与皮肤接触面，针头快速穿过皮肤后再减小角度进入血管；

（3）静脉输注免疫抑制剂环磷酰胺和甲氨蝶呤时，应使用静脉留置套管针，以预防高浓度药物外渗，输液速度应慢，不超过30滴/min。加强巡视，以便及时发现患者的不良反应，及时记录并给予处理。

4.皮肤护理

应注意患者个人卫生，嘱患者洗浴温度适宜，皮肤干燥瘙痒者浴后用滋润皮肤的温和润滑剂止痒（如维生素B6软膏、3%水杨酸软膏），以防止皮肤破损。

有雷诺现象者手足用棉手套、厚袜子保护，戴帽子，穿宽松棉质衣服，以防因受凉刺激而引起放射性效应。

定时协助卧床患者每2华佗锁精丸多少钱一盒 h翻身，防止皮肤受压，如发现溃烂、感染需及时治疗。

5.心理护理

由于该病是一种慢性疾病，治疗时间长、显效慢，使患者经济、精神上消耗极大。患病后导致色素沉着、全身关节肌肉病变以及进行性皮肤硬化，给患者生活带来极大不便，患者容易产生焦虑甚至悲观厌世情绪。

因此，要做好及时有效的心理护理，使患者正确认识疾病，掌握相关护理知识（如发放健康宣教单、举行疾病康复活动），促使患者保持积极、乐观的生活态度，以树立长期治疗的信心。

6.健康宣教护理

指导患者注意休息，保证充足的睡眠，避免劳累和精神紧张；随时调整自我心态；避免寒冷刺激；保持口腔清洁，防止继发感染；严格遵医嘱用药及坚持服药；增加肢体活动度，鼓励患者积极进行肢体功能锻炼，定期复诊。

参考文献：

[1]康雪琴,李晓兰,刘秋玉,等.系统性硬化症患者静脉留置针的安全隐患护理分析[J].中国预防医学杂志,2018,19(9): 704-706.

[2]陈娟,雷玲.系统性硬化病流行病学研究进展[J].中华风湿病学杂志,2019,23(4):276-279.

作者简介

作者单位：永州市中心医院